För Vårdproffesionen

Information om Lipödem för Vårdprofessionen
av Specialistläkare Jacek Kaczynski

Nedladdningsbar information finns på knappen nedan.

LADDA NER Lipö...re-4.pdf

LIPÖDEM

Vårdnivå och remissrutiner
Vårdcentral

Utredning och behandling sker i primärvården, allmänläkare

Remiss till lymfterapeut

För råd angående kompressionsmaterial, måttanpassat kompressions-plagg, kompressionspump, manuella terapier av lymfflöde samt fibroser i bindväv
Utbildning angående egen vård
Samsjuklighet med lymfödem

Remissinnehåll

Anamnes och status : ärftlighet, debut, typ av lipödem, grad av lipödem. Tidigare behandlingar, samsjuklighet (fetma, lymfödem, venös insufficiens)

Bakgrund

Definition

Lipödem är en kronisk, ofta smärtsam sjukdom som drabbar vissa kvinnor mellan puberteten och menopausen genom en fettansamling subkutant symmetriskt och bilateralt, inledningsvis i stuss och de nedre extremiteterna.

Lipödem är med största sannolikhet en ärftlig sjukdom. Den drabbar i stort sett endast kvinnor och debuterar i samband med hormonella förändringar, till exempel pubertet, barnafödande eller menopaus, hormonell behandling (p-piller, hormonell substitution) Det finns fall där snabba och stora förändringar av kroppsvikten är utlösande faktor (både viktuppgång och viktnedgång)

Lipödem har enligt ICD*-10 diagnoskoden R60.0B (2017) och började gälla i Sverige först i januari 2017.

Epidemiologi

Insjuknandet sker vanligen i samband med hormonella förändringar såsom puberteten, graviditeter, menopaus.

Prevalensen : svårt att uppskatta då många inte har korrekt diagnos. Det finns beskrivet i litteraturen av Child AH till 1:72 000 men på flera andra ställen anges 1:10.

Etiologi

Könshormon, östrogen, anses ha en utlösande effekt på sjukdomen. Lipödem beskrivs i litteraturen som en smärtsam fettvävnadssjukdom, där syrebrist i vävnaden och följande nekros av fettceller antas orsaka smärtan.

Mycket tyder på att lipödem är en bindvävssjukdom där minskad elasticitet i bindväven ger minskat motstånd i hud och bindväv samt upphov till defekter i kärlväggarnas endotelceller. Som en konsekvens av denna medfödda strukturella defekt tillåts ansamling av vätska i vävnaden genom vidgade kapillärer och ökad filtration av plasma. Ett ökat flöde av blodplasma ut i fettvävnaden och en oförmåga att transportera bort det via det lymfatiska systemet ger upphov till syrebrist i vävnaden med efterföljande inflammatoriska processer och fibrotisering av vävnaden.

Utredning

Diagnostik av lipödem sker genom anamnes och undersökning av patienten. För närvarande finns inga biologiska markörer inte heller några radiologiska undersökningar som används för att ställa diagnos. I en konsensusrapport från europeiska forskare beskrivs dock att biomarkörer för oxidativ stress är ökade vid lipödem, vilket indikerar kronisk låggradig inflammation.

Att diagnostisera lipödem, särskilt i tidiga stadier och om det föreligger övervikt samtidigt, kräver kunskap om sjukdomen och differentiella diagnoser

Lipödemsutveckling och symptom är mycket individuella och progredierar mycket individuellt.

Anamnes

Anamnes och sjukdomshistoria, debut av lipödemsymtom. (Anknytning till hormonella triggers såsom pubertet, graviditet, p-piller, kraftiga viktförändringar)

Hereditet.
Hur kroppsproportioner och symtom förändrats över tid.
Kärlförändringar, svullnad. (vid svullnad: variationer, effekt av högläge eller vila).
Hudkvalitet, förekomst av lipom, blåmärken och temperatur.
Smärtor, obehag eller palpationsömhet i de affekterade kroppsdelarna.
Kost, träning och viktens utveckling över tid.
Fysisk uthållighet och kraft.
Fatigue.
Psykologiska aspekter.
Inverkan på dagliga aktiviteter.
Patientens kunskap om lipödem och förväntan.

Symptom

De vanligaste tecknen på lipödem är en oproportionerlig fördelning av fettväv inledningsvis till nedre delen av kroppen (stuss, lår och underben) symmetrisk och bilateral utbredning. Fötterna, händer och underarmar är ofta opåverkade, men kan påverkas vid längre framskriden sjukdom.

Huden kan kännas mjukare, ibland kall.

Underliggande fettväv är ojämn i sin struktur med små eller stora lipom.

I senare stadier ger fettdepåerna upphov till överhäng vid tex insida knän, vid fotlederna (cuff sign) eller ovanför armbågarna.

Blåmärken uppkommer lätt.

Ytlig venös kärlteckning är vanligt.

Andra vävnadsförändringar kan även förkomma och omfattar minskad elasticitet i huden och stödjevävnaden inklusive fascia.

Klassificering efter stadier

Illustration: Gunilla Elam

Stadie 1. Huden ser slät ut. Små lipom stora som riskorn eller ärtor kan palperas i den subkutana vävnaden.

Stadie 2. Huden har en synbart oregelbunden, "madrassliknande", struktur. Lipomen kan vara stora som valnötter vid palpation. Ansamling av fettväv insida knän, överhäng kan ha börjat bildas.

Stadie 3. De drabbade områdena har större och mer uttalad fettmassa och det finns "överhäng" t.ex. vid knäna, armbågarna och runt fotlederna. Vanligt med försämrad rörlighet.

Stadie 4. Lipödem med lymfödem. Detta stadie används ibland för att beskriva patienter som utvecklat lymfödem utöver lipödem.

Ovanstående modellen beskriver lipödemets stadier som i en progression men den säger egentligen ingenting om upplevda symtom och deras svårighetsgrad, exempelvis smärta, påverkan på livskvalitet, faktorer som inte nödvändigtvis är kopplade till graden av vävnadsförstoring.

Klassificering efter typ

Dam 1: Typ I Stuss och höfter, inklusive "ridbyxlår"

Dam 2: Typ II Stuss och höfter ner till och med knäna

Dam 3: Typ III Stuss och höfter till anklarna

Dam 4: Typ IV Armar

Dam 5: Typ V Endast underben

Laboratorieprover

Inga typiska för lipödem finns men viktigt att ta prover för att utesluta andra sjukdomar.

Bilddiagnostik

Behövs ej. (MRT visar en symmetrisk bilateral, oproportionerlig fördelning av fettväv till nedre delen av kroppen (stuss, lår och underben) och överarmar.

Diagnoskriterier

Symtomdebut i samband med hormonella förändringar.
En oproportionerlig fördelning av fettväv till nedre delen av kroppen (stuss, lår och underben). Symmetrisk och bilateral utbredning.

Underliggande fettväv är ojämn i sin struktur med små eller stora lipom.
I senare stadier ger fettdepåerna upphov till överhäng vid tex insida knän, vid fotlederna (cuff sign) eller ovanför armbågarna.
Ömhet/smärta över lipödemdrabbade delar av kroppen.
OBS! BMI är oftast missvisande, säger inget om fördelning av fettväv. Patienter med lipödem kan ha hög BMI pga lipödem. Det finns beskrivna fall av patienter med anorexia nervosa och höggradig lipödem.

OBS! En och samma person kan ha både lipödem och fetma eller andra fettvävsjukdomar.

Differentialdiagnoser:

Fetma, Lymfödem, Venös insufficiens, Dercums sjukdom, Multipel Familjär Lipomatos (FML), Madelungs sjukdom.

tabell "allt om lipödem"

Behandling

ML (manuell lipödemmassage) lindrar ofta tryckkänsligheten och smärtan och hjälper till att forsla bort slaggprodukter i vävnaden. Lymfkärlen, som sitter inklämda mellan de förstorade fettcellerna eller som har "dragit sig tillbaka", har svårt att utföra sitt jobb. Med manuell lipödemmassage hjälper man till så att kollektorerna i lymfsystemet kan ta emot överskottsvätskan. Med stor sannolikhet är det metaboliter (ämnen) i slaggprodukterna som orsakar inflammation i fettvävnaden, så att smärta uppstår.
Kompressionsmaterial (t.ex. strumpbyxor) startas med låg kompression. Det är ovanligt att personer med lipödem behöver mer än kompressionsklass 2 i sina plagg.
Användning av Lympha Press med byxmanschett och jackmanschett (om armarna är engagerade) brukar inte göra ont då manschetterna utövar tryck över stora ytor på en gång. Personer med lipödem reagerar kraftigast på smärta när trycket är på små områden, som t.ex. nyp eller tryck på punkter på benen eller armarna. Lympha Press upplevs smärtlindrande vid lipödem.
Förutom ML, är det viktigt med underhållsbehandling i form av egenbehandling där kompressionspump med byxmanschett och jackmanschett, lågelastiskt eller oelastiskt kompressionsmaterial i kombination med motion och rörelser är den bästa terapin för lipödem.Barnkavlar (för bakning) kan användas och rullas direkt mot huden eller byxorna. Då kan trycket bestämmas helt individuellt. Man rullar i lymfans flödesriktning för att hjälpa transport av lymfatisk vätska.
Fysisk individuell aktivitet och träning. Många patienter med lipödem är överrörliga. Överrörligheten och eventuell felbelastning på knän och fötter måste tas med i beaktning. Ta gärna kontakt med en fysioterapeut för att få ett individuellt träningsprogram. Bassängträning rekommenderas varmt.
Ödemminskningen tar lång tid.
Fettsugning. På senare år har fettsugning gjorts vid ett par kliniker i Sverige med goda bestående resultat. Mirakulöst försvinner, i de flesta fallen, smärtan i området som fettsugits. Det verkar som om man måste ta tillräcklig mängd fett i de lipödemdrabbade områdena, för att smärtan ska försvinna. Etiologin till detta fenomen är okänd.

Sjukskrivning

Kan behövas i vissa fall under begränsade perioder ffa vid uttalad smärta och funktionsnedsättning vid uttalat lipödem med uttalad kobenthet, pronation och efterföljande artros.

Patienter med lipödem har ofta sämre livskvalitet och behöver emotionellt stöd.

Komplikationer

Obehandlad lipödem kan leda till

Led- broskskador pga överbelastning av leder ffa knäleder men även fotleder pga pronation.
Hudinfektioner
Kronisk smärta

Om innehållet

Författare: Jacek Kaczynski. Specialist i allmänmedicin.Team Dercum

För Vårdproffesionen

Avancerade inställningar