Dercum

Dercum kallas ibland för fettvävsreumatism. Det mer korrekta namnet är Adopositas Dolorosa - vilket kan översättas med "Inflammerad fetma som värker". Sjukdomen beskrevs först 1888 av den legendariske neurologen Francis Xavier Dercum, född i Philadelphia, USA 1856. Det finns likheter mellan lymfödem, lipödem och Dercums sjukdom, och det är inte alltid patienterna har fått rätt diagnos. Man tror att det kan rör sig om en immunologisk sjukdom, men än så länge har personer som fått diagnosen Dercum ingen riktig "hemvist" i sjukvården

Dercums Disease, förkortas ofta DD, är en autosomal dominant sjukdom. Den har klassifikationen ICD-10 E88.2. (diagnoskod). Det betyder att sjukdomen uppkommer på grund av att det finns en genetisk avvikelse nedlagrad i vår arvsmassa (dvs i våra kromosomer). Även om DD anses vara ärftlig, så verkar det som om det behövs ytterligare en utlösande faktor för att sjukdomen ska bryta ut, t.ex. efter en viss virussjukdom. Egentligen är Dercum mer ett syndrom än en sjukdom eftersom Dercum innefattar en mängd olika symptom.

Diagnos och symptom

Det finns idag inga rutinprover som ger en säker diagnos. Ibland förekommer lätt förhöjd feber och en förhöjd sänka. Det främsta symtomet är smärta vid tryck och/eller beröring. Smärtan utgår framför allt från ansamlingar av fett, så kallade lipom eller fettknölar, som finns strax under huden.

Dessa fettdepåer "skyddar sig själva" genom att bilda en fibervägg runtomkring sig, s.k. fibroser. Fettet och framför allt fibroserna gör att kärlen - alltså även lymfkärlen - får en trång och ogynnsam miljö i området. När lymfkärlen inte fungerar fullt ut, blir det mycket slaggprodukter kvar ute i vävnaden. Manuellt lymfdränage har visat sig ha en mycket positiv verkan och patienterna upplever att smärtan minskar, tröttheten minskar och den så kallade brain fog (hjärndimman) lättar.

Det finns olika typer av Dercum. Den diffusa varianten är svårast att upptäcka då knölarna inte är större än frusna ärtor och ligger djupare ner i vävnaden. Den nodulära varianten, har synliga lipom som är stora som vindruvor eller plommon. Man kan självklart ha olika varianter samtidigt. Observera att fettknölar kan förekomma vid svår fetma, utan att personen har Dercum. Dessa fettknölar gör inte ont.

Andra vanliga symtom är trötthet, psykisk utmattning och depression. Det är oklart vad som hör till sjukdomen och vad som är en följd av lång tids smärta.

När sjukdomen bryter ut, är det vanligt med:

• extremt snabb viktuppgång (i sällsyntare fall kan det vara en snabb viktnedgång)
• migrän, brain fog (hjärndimma), dåligt minne
• sömnlöshet, extrem trötthet
• magproblem (IBS)
• små röda spots på huden (ofarliga kärlmissbildningar)
• sporadiskt uppkomna små knutor eller knölar på kroppen (oftast bål, armar o ben)

Det är inte ovanligt att Dercumpatienter har flera autoimmuna sjukdomar samtidigt, t.ex. allergi.

Symtomlindrande behandlingar

• Manuellt Lymfdränage, 2-3 ggr /veckan
• Pneumatisk kompressionspumpsbehandling med växelvis byxmanschett eller jackmanschett inklusive egenbehandling med strykningar över dercumområdena
• CVAC (Cyclic Variation in Adaptive Conditioning)
• Komressionsmaterial, över kroppsdelar som sväller
• Diverse analgetika (smärtlindrande mediciner)
• Cytostatika (mot inflammationen)
• Efedrinhydroklorid (mot kronisk trötthet)

Personer som har Dercums sjukdom är överens om att de blir sämre i sin sjukdom av hårt träning. Därför passar lättare träning bättre, såsom: promenader, simning, stretching, Pilates och Yoga. Promenader och en balanserad kost är det som fungerar bäst. En måltid av friterad mat, transfetter och vete ökar inflammationen i fettvävnaden.

Underhållande manuellt lymfdränage är viktigt för personer med Dercums sjukdom, eftersom lymfsystemet är dåligt fungerande och inte kan forsla bort allt "avfall" som ligger i vår vävnad mellan cellerna och som vårt lymfsystem normal ska forsla bort.

Ovanstående text är en artikel ur Lymfan nr 2/2014. Text: Sue Mellgrim, sjuksköterska och medicinsk lymfterapeut samt Svenska Ödemförbundets kliniska rådgivare inom lipödem.